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Trastornos por almacenamiento lisosómico
- Esfingolipidosis.
- Ceramidasa. Enfermedad de Farber. Enfermedad de Krabbe. ...
- Galactosialidosis.
- Gangliósidos: gangliosidosis. Alfa-galactosidasa. Enfermedad de Fabry (alfa-galactosidasa A) ...
- Glucocerebrósido. Enfermedad de Gaucher. ...
- Esfingomielinasa. Deficiencia de lipasa ácida lisosomal. ...
- Sulfatidosis. Leucodistrofia metacromática.
- ¿Cuál de las enfermedades enumeradas a continuación es una enfermedad de almacenamiento lisosómico??
- ¿Qué sucede si el lisosoma no funciona??
- ¿Es la enfermedad de Parkinson un trastorno lisosómico??
- ¿Cómo se ven afectados los lisosomas por la enfermedad de Gaucher??
- ¿Cómo afecta la enfermedad de Fabry a los lisosomas??
- ¿Cuál es la enfermedad de almacenamiento lisosomal más común??
- ¿En qué células se encuentran los lisosomas??
- ¿Qué células están involucradas en la enfermedad por almacenamiento lisosómico??
- ¿Qué tipos de enfermedades pueden desarrollarse en los seres humanos si sus lisosomas no funcionan correctamente? Dar ejemplos de las enfermedades?
- ¿Qué es la enfermedad de Gaucher??
- ¿De dónde viene la alfa sinucleína??
- ¿Qué les sucede a los lisosomas en la enfermedad de Tay-Sachs??
- ¿Es la enfermedad de Gaucher un trastorno neurodegenerativo lisosómico??
- ¿Qué es la enfermedad de Gaucher tipo 3??
¿Cuál de las enfermedades enumeradas a continuación es una enfermedad de almacenamiento lisosómico??
Las enfermedades por almacenamiento lisosómico se clasifican generalmente por el sustrato acumulado e incluyen las esfingolipidosis, oligosacaridosis, mucolipidosis, mucopolisacaridosis (MPS), trastornos del almacenamiento de lipoproteínas, defectos del transporte lisosómico, lipofuscinosis ceroide neuronal y otras.
¿Qué sucede si el lisosoma no funciona??
A las personas con estos trastornos les faltan enzimas importantes (proteínas que aceleran las reacciones en el cuerpo). Sin esas enzimas, el lisosoma no puede descomponer estas sustancias. Cuando eso sucede, se acumulan en las células y se vuelven tóxicos. Pueden dañar células y órganos del cuerpo.
¿Es la enfermedad de Parkinson un trastorno lisosómico??
La función lisosómica tiene un papel central en el mantenimiento de la homeostasis neuronal y, en consecuencia, la disfunción lisosómica se ha relacionado con la neurodegeneración y, en particular, con la enfermedad de Parkinson (EP).
¿Cómo se ven afectados los lisosomas por la enfermedad de Gaucher??
Las enzimas dentro de los lisosomas descomponen o "digieren" los nutrientes, incluidos ciertos carbohidratos y grasas complejos. En la enfermedad de Gaucher, ciertas grasas que contienen azúcar (glucosa), conocidas como glicolípidos, se acumulan de forma anormal en el cuerpo debido a la falta de la enzima glucocerebrosidasa.
¿Cómo afecta la enfermedad de Fabry a los lisosomas??
La enfermedad de Fabry es causada por una mutación en un gen llamado GLA, que proporciona instrucciones para producir una enzima conocida como alfa-galactosidasa A. Los lisosomas requieren esta enzima para descomponer adecuadamente las moléculas de grasa grandes dentro de las células del cuerpo.
¿Cuál es la enfermedad de almacenamiento lisosomal más común??
Enfermedad de Gaucher tipos I, II y III: la enfermedad de Gaucher es el tipo más común de trastorno por almacenamiento lisosómico.
¿En qué células se encuentran los lisosomas??
Lisosoma, orgánulo subcelular que se encuentra en casi todos los tipos de células eucariotas (células con un núcleo claramente definido) y que es responsable de la digestión de macromoléculas, partes celulares viejas y microorganismos.
¿Qué células están involucradas en la enfermedad por almacenamiento lisosómico??
Las enfermedades de almacenamiento lisosómico (LSD) son errores innatos del metabolismo caracterizados por la acumulación de sustratos en exceso en las células de varios órganos debido al funcionamiento defectuoso de los lisosomas. Provocan disfunción de aquellos órganos donde se acumulan y contribuyen a una gran morbilidad y mortalidad.
¿Qué tipos de enfermedades pueden desarrollarse en los seres humanos si sus lisosomas no funcionan correctamente? Dar ejemplos de las enfermedades?
Algunos de los trastornos de almacenamiento lisosómico más comunes incluyen: Enfermedad de Gaucher: la enfermedad de Gaucher a menudo causa agrandamiento del bazo y del hígado, problemas sanguíneos y problemas óseos. Más información sobre la enfermedad de Gaucher.
¿Qué es la enfermedad de Gaucher??
La enfermedad de Gaucher es un trastorno genético poco común que se transmite de padres a hijos (hereditario). Cuando tiene la enfermedad de Gaucher, le falta una enzima que descompone sustancias grasas llamadas lípidos. Los lípidos comienzan a acumularse en ciertos órganos, como el bazo y el hígado. Esto puede causar muchos síntomas diferentes.
¿De dónde viene la alfa sinucleína??
La alfa-sinucleína es una proteína sinucleína de función desconocida que se encuentra principalmente en el tejido neural y constituye hasta el 1% de todas las proteínas en el citosol de las células cerebrales. Se expresa predominantemente en la neocorteza, hipocampo, sustancia negra, tálamo y cerebelo.
¿Qué les sucede a los lisosomas en la enfermedad de Tay-Sachs??
La enfermedad de Tay-Sachs se clasifica como una enfermedad de almacenamiento lisosómico. Los lisosomas son las principales unidades digestivas de las células. Las enzimas dentro de los lisosomas descomponen o "digieren" los nutrientes, incluidos ciertos carbohidratos y grasas complejos (como los glucoesfingolípidos).
¿Es la enfermedad de Gaucher un trastorno neurodegenerativo lisosómico??
Enfermedad de Gaucher: un trastorno neurodegenerativo lisosómico.
¿Qué es la enfermedad de Gaucher tipo 3??
Definición. La enfermedad de Gaucher tipo 3 es la forma neurológica subaguda de la enfermedad de Gaucher (EG; consulte este término) caracterizada por encefalopatía progresiva y asociada con las manifestaciones sistémicas (organomegalia, afectación ósea, citopenia) de la EG tipo 1 (consulte este término).
